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VITILIGO

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VITILIGO

Dra. Silvana González

Carrera de Posgrado de Dermatología

Hospital Provincial de Rosario

-2006-

Vitíligo

El vitíligo es un trastorno pigmentario adquirido e idiopático común y con frecuencia hereditario que afecta la piel y el pelo, caracterizado clínicamente por presencia de máculas cutáneas acrómicas, asintomáticas, bien delimitadas, en ocasiones de distribución bilateral y simétrica, que carecen de melanocitos identificables. El curso del vitíligo es variable e impredecible y es una enfermedad estigmatizante, con severa repercusión psicológica. Su tratamiento se convierte entonces en algo fundamental. Puede estar asociada a enfermedades autoinmunes como enfermedad tiroidea y diabetes mellitus entre otras.



HISTORIA

El término de Vitíligo aparentemente derivó de la palabra en latín vitium (“manchar”) y del sufijo-igo, pero si nos remitimos a los años AC, esta enfermedad se conoce desde la antigüedad y aparece en textos como “el Atharva Vera” (India, 1400 AC) y “el Papiro Ebers” (Egipto, 1500 AC) interpretada esta enfermedad, como lepra blanca. Por aquellos tiempos, tanto en las pandemias de lepra, en la Edad Media, como en la gran cantidad de mitos y la historia confusa, incluyeron en los que tenían la apariencia impura de la “lepra” a los que padecían vitíligo, este era confundido con la lepra, se lo denominaba lepra blanca causa del estigma asociado a esta enfermedad. En el Papiro Evers aparecían referencias que se distinguían en dos tipos de afección pigmentaria: una con tumores y mutaciones “tu no podrías hacer nada acerca de esto” para la cual no había cura y la otra con respecto a el cambio de color en la piel “lo que más puedes encontrar es un cambio de color”, interpretado como la único manifiesto que se podía encontrar. En la literatura griega Heredoto escribió en Clio, en 449 A.C.: “Si un persa tiene lepra o debilidad blanca, no se le permite entrar a la ciudad o tener relaciones con otros persas; el debe haber pecado contra el sol” (5-1-8). En la Biblia se encuentra la palabra hebrea zora‘at (Levítico 13:2) haciendo referencia a leucodermia como lepra, por los eruditos septuagenarios, en el 250 A.C.

Hoy día, quizás las manchas del vitíligo, la repercusión psicológica y lo estigmatizante de la enfermedad, tenga más relación con la repercusión en lo estético de la persona y le aceptación social, aunque en algunos países subdesarrollados como en el sur de India, todavía se habla de lepra blanca.

VITILIGO 2

MELANOGÉNESIS

La melanina es el principal componente del color de la piel y su presencia o ausencia en los melanosomas de los melanocitos, así como en los queratinocitos, resulta en el grado de pigmentación epidérmica. La existencia de melanina en los macrófagos o melanocitos de la dermis tiene que ver con la pigmentación a nivel dérmico.

El espectro de color de la piel humana varía, de la gente por completo blanca o sin color (blanca pálida), a la gente de color (marrón claro, marrón oscuro o negro). El color de la piel en los humanos es una mezcla que resulta de la combinación de los siguientes cromóforos: oxihemoglobina (rojo) en los capilares de la dermis, hemoglobina desoxigenada (azul), en las vénulas, carotenos exógenos (amarillo-naranja) y melanina de producción endógena (marrón), pero fundamentalmente el color normal de la piel se relaciona principalmente con el color, el tamaño y tipo de los melanosomas y su distribución en los melanocitos y queratinocitos.

La pigmentación melánica se basa en la presencia de un tipo de células dendríticas derivadas de la cresta neural: los melanocitos. Los melanocitos son el único sitio dónde se sintetiza melanina, son células dendríticas especializadas existentes en la unión dermoepidérmica, en la membrana basal, sus dendritas penetran entre la células epidérmicas transfiriendo melanosomas a 36 queratinocitos aproximadamente, conformando la llamada “Unidad dermoepidérmica”. Cualquier cambio genético o patológico del sistema pigmentario puede ser relacionado con modificaciones o ausencia de estos componentes celulares de dicha unidad.



Todos los melanocitos se derivan de la cresta neural, menos los melanocitos del epitelio pigmentario de la retina, estos no migran, permanecen embriológicamente en la capa externa de la copa óptica. En los humanos los melanocitos se encuentran en la piel (matriz del pelo y unión dermoepidérmica), en todas las membranas mucosas, en la vía uveal, en el ojo (epitelio pigmentario de la retina), en el SNC, en la leptomeninges y en la estría vascularis del oído interno.



Melaninas:

En el humano se conocen tres tipos de melanina, la eumelanina o melanina marrón- negro que se encuentra en los melanosomas elipsoidales que dan color marrón oscuro a la piel, los ojos y el pelo. La feomelanina o melanina rojo amarillo se encuentra en melanosomas esféricos, los cuales son la base del color rojo amarillento del pelo. La neuromelanina, como tercer pigmento de color negro formado dentro de las células nerviosas por una vía enzimática distinta de la que se realiza para la síntesis de la feo y la eumelanina.



Síntesis de melanina

La tirosinasa cataliza la hidroxilación de la tirosina a 3,4dihidroxifenilalanina (dopa). Después la dopa es oxidada a dopaquinona por la tirosinasa y se forma dopacromo (esto es cuando los grupos sulfidrilos son bajos), este se decarboxila espontáneamente a DHI (dihidroxindol), o es oxidado por la enzima dopacromo tautomerasa para producir DHICA (5,6-dihidroxindol-2-ácido carboxíloco)

Tirosina  Dopa  Dopaquinona  Dopacromo  DHI o DHICA  EUMELANINA

citeinildopa  benzotiazilalaninas FEOMELANINA.



Cuando los compuestos sulfidrilos (SH), en especial CISTINA, se encuentran altos, se forma CISTEINILDOPA, pasos oxidativos forman BENZOTIACINILALANINAS que se polimerizan hacia el pigmento feomelalanina.

Se han establecido tres factores fundamentales en la medida de la cantidad de pigmentación desde el punto de vista clínico:



  1. Genes

  2. Hormonas hipofisarias llamadas melenotropinas: hormona estimulante de los melanocitos (MSH), hormona adrenocorticotrópica (ACTH)

  3. Luz ultravioleta.

A consecuencia de estos factores hay diferentes fototipos de piel (del I al VI). La alteración del color básico de la piel de una persona, a consecuencia de una enfermedad, puede cambiar el impacto estético, como es en el caso del vitíligo con sus manchas blancas causando un gran problema en individuos con piel color marrón o negro, pero un problema no tan manifiesto en personas de piel muy blanca.

Fototipos de piel V y IV con VITILIGO: gran contraste



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