Sistemas de intervención en las dificultades del lenguaje debido a hipoacusia



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ÍNDICE

I.-Conceptualización.............................................................................................................. 2

0.-Introducción......................................................................................................... 2

0.1.-¿Qué es la hipoacusia?........................................................................ 2

0.2.-Clasificación.......................................................................................... 2

0.3.-Causas.................................................................................................... 4

0.4.-Gravedad del problema....................................................................... 4

0.5.-Pruebas de detección............................................................................ 5

0.6.-Estrategias de detección...................................................................... 9

1.-Desarrollo cognitivo del niño hipoacúsico....................................................... 14

1.1.-Investigaciones..................................................................................... 14

1.2.-Consecuencias...................................................................................... 17

1.3.-Mejoras.................................................................................................. 17

1.4.-Conclusiones......................................................................................... 18

1.5.-Planeamiento de intervención............................................................. 18

II.-Manifestaciones.................................................................................................................. 21

Procesos cognitivos................................................................................................... 21

Procesos del lenguaje................................................................................................. 21

III.-Intervención y tratamiento............................................................................................. 23

1.-Organización.......................................................................................................... 24

A.-Análisis de la demanda........................................................................... 24

B.-Evaluación................................................................................................ 26

C.-Asesoramiento y propuestas de intervención..................................... 27

2.-Programa................................................................................................................. 31

A.-Metodología............................................................................................. 31

B.-Descripción de resultados como base del programa......................... 31

C.-Análisis de las características de los contextos................................... 32

D.-Elaboración de objetivos....................................................................... 33

E.-Consensuar............................................................................................... 34

F.-Articulación del programa...................................................................... 36

3.-Consideraciones preventivas en la intervención............................................... 44

IV.-Reflexión............................................................................................................................ 46

Respecto a la importancia del lenguaje oral........................................................... 46

Respecto a la necesidad de contextos interactivos............................................... 48

V.-Modelos de programas...................................................................................................... 50

VI.-Anexos............................................................................................................................... 51

A.-Percepción auditiva y errores en la codificación............................................. 53

Una experiencia basada en la investigación de Nazarova...................... 54

B.-Programa genérico para el desarrollo de la percepción.................................. 57

C.-Programa para corrección de la dislalia audígena............................................ 62

D.-Ejemplo de formulación de objetivos en términos de desarrollo................ 71

E.-Líneas generales del P.E.I................................................................................... 72

F.-Programa Bereiter y Engelmann........................................................................ 74

G.-Programas preventivos........................................................................................ 76

H.-Test de lenguaje oral más utilizados.................................................................. 77

VII.-Bibliografía.......................................................................................................................78



I.-CONCEPTUALIZACIÓN

0.-Introducción
0.1.-¿QUÉ ES LA HIPOACUSIA?

Es aquel trastorno que la persona tiene una audición deficiente pero puede adquirir el lenguaje oral (con audífonos o sin ellos) y al mismo tiempo puede tener imperfecciones a nivel léxico, semántico o morfológico. Los hipoacúsicos el lenguaje es funcional (le vale para la vida) los sordos no.


0.2.-CLASIFICACIÓN


Umbral (dB) 

Descrip ción

Causas habituales

Lo que se puede oír sin amplificación

Grado de minusvalía (si no se trata antes de cumplir un año)

Necesidades probables

0-15 

Límites normales

 

-Todos los sonidos del habla

-Ninguno

-Ninguna

16-25

Ligera hipo acusia

-Otitis serosa, perforación, membrana monomérica, pérdida neurosensorial, tímpanoesclerosis

-Las vocales se oyen con claridad; pueden perderse las vocales sordas

-Posiblemente, disfunción auditiva leve o transitoria  
-Dificultad para percibir algunos sonidos del habla

-Enseñanza especial  
-Logopeda  
-Asiento preferente  
-Cirugía apropiada

26-40

Leve hipo acusia

-Otitis serosa, perforación, membrana monomérica, pérdida neurosensorial, tímpanoesclerosis

-Sólo algunos sonidos del habla, los más sonoros

-Dificultades para el aprendizaje  
-Leve retraso del lenguaje  
-Leves problemas con el habla  
-Falta de atención

-Audífono  
-Lectura de labios  
-Enseñanzas especiales  
-Logopeda  
-Cirugía apropiada

41-65

Sordera moderada

-Otitis crónica, anomalía del oído medio, pérdida neurosensorial

-Pierde casi todos los sonidos del habla en una conversación normal

-Problemas con el habla  
-Retraso del lenguaje  
-Disfunción del aprendizaje  
-Falta de atención

-Las anteriores y además colocar al niño en un sitio especial en clase

66-95

Sordera grave

-Pérdida neurosensorial o mixta, producida por pérdida neurosensorial más enfermedad del oído medio

-No oye las conversaciones normales

-Problemas con el habla  
-Retraso del lenguaje  
-Disfunción del aprendizaje  
-Falta de atención

-Las anteriores y además colocar al niño en un sitio especial en clase

> 95

Sordera profunda

-Pérdida neurosensorial o mixta

-No oye el habla ni otros sonidos

-Problemas con el habla  
-Retraso del lenguaje  
-Disfunción del aprendizaje  
-Falta de atención

-Las anteriores; probablemente deba acudir a clases especiales  
-Implante coclear

Según el lugar de la lesión la hipoacusia se clasifica:

Hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti, debido a lesiones localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una pérdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.

Hipoacusia perceptiva neurosensorial hay una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas del oído medio en actividad nerviosa, motivada por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas. Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del lenguaje que trascienden, estos últimos, del objetivo de este capítulo. Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.

Por último hay hipoacusias mixtas que participan de ambos mecanismos.



Dependiendo del momento en que se produce la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelocutivas, en las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años), perilocutivas, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años) y postlocutiva, cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente las consecuencias serán tanto más graves cuanto más precoz sea la pérdida.


0.3.-CAUSAS
Las principales causas de sordera infantil grave y profunda son las genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas


Causas genéticas

Ejemplos

Autosómicas recesivas

- Hipoacusia profunda aislada, pérdida de tonos altos aislada, síndrome de Lange-Jerervell-Nielsen, síndrome de Pendred, síndrome de Usher.

Autosómicas dominantes

- Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenbrug, síndrome de Treacher-Collins, síndrome de Alport.

Recesivas ligadas al cromosoma X

- Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport.

Mitocondriales

- Síndrome de Kearns-Sayre.

Causas adquiridas

Ejemplos

Infecciones

- Congénitas: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple, sífilis.  
- Postnatales: meningitis bacteriana, paperas, mastoiditis. 

Hiperbilirrubinemia neonatal

 

Complicación de la prematuridad

 

Ototoxicidad

- Antibióticos: kamamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina y otros aminuglucósidos, vancomicina.  
- Otros medicamentos: furosemida, cisplatino, etc. 

Traumáticas

- Traumatismo de cráneo: ruptura timpánica, luxación de los huesecillos, fractura del temporal.  
- Trauma acústico.

Malformativas

- Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, síndrome de Treacher-Collins, microotia, malformación de Mondini.


0.4.-GRAVEDAD DEL PROBLEMA

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1.000 nacidos vivos (según se trate de grave o de cualquier grado). En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3:1.000 y de cualquier grado hasta de 13:1.000. Un estudio realizado en la Comunidad Europea, con el criterio de 50 dB a los 8 años, arroja un resultado de 0,74 a 1,85:1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta el 4% para hipoacusias graves y del 9% si se suman las leves y las unilaterales.

La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 ó 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje.

0.5.-PRUEBAS DE DETECCIÓN

El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses, pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible durante los primeros meses de vida.



El manual Merck en su décima edición propone estos sistemas de medición clínica de la audición:

La valoración audiológica mínima debe incluir la determinación de los umbrales de conducción aérea y ósea, el umbral de recepción y la discriminación del lenguaje, una timpanometría y pruebas de reflejos acústicos, que incluyan la prueba de deterioro de los reflejos. La información obtenida por medio de estas técnicas permite determinar si hace falta una mayor diferenciación entre la sordera neural y la sensorial.

La audición por conducción aérea se valora presentando un estímulo acústico mediante auriculares o altavoces. Una sordera o elevación del umbral de audición detectada por esta prueba se puede deber a defectos en cualquier parte del aparato auditivo: pabellón auricular, conducto auditivo, oído medio o interno, VIII par craneal o vías auditivas centrales.

La audición por conducción ósea se valora colocando una fuente sonora (el vibrador de un audiómetro o un diapasón) en contacto con la cabeza. El sonido produce una vibración a través del cráneo, que alcanza las paredes óseas de la cóclea y estimula directamente el oído interno. La audición por conducción ósea no atraviesa los oídos externo y medio y permite valorar la integridad del oído interno, del octavo nervio craneal y de las vías auditivas centrales.

Si aumenta el umbral de conducción del aire y el umbral de conducción ósea es normal, la sordera es de conducción, mientras que si ambos umbrales aumentan por igual es de tipo neurosensorial. Existen algunas formas de sordera mixtas con componente neurosensorial y de conducción, en las que aumentan ambos umbrales, aunque el de la conducción aérea es más significativo.

La prueba de Weber para la audición y la prueba de Rinne se emplean para distinguir las sorderas de conducción de las neurosensoriales. En estas pruebas se utilizan diapasones con 256, 512, 1.024 y 2.048 Hz de frecuencia. En la prueba de Weber se coloca el tallo del diapasón sobre la línea media de la cabeza y se pide al paciente que indique en qué oído escucha el tono más alto. Cuando el paciente tiene una sordera de conducción unilateral, escucha el tono más alto en el oído afectado por dicha sordera, por razones que todavía no se comprenden del todo. Por el contrario, si el paciente padece una sordera neurosensorial unilateral, escuchará el tono más alto en el oído sano, ya que el diapasón estimula ambos oídos internos por igual y el paciente percibe el estímulo con el receptor y los nervios más sensibles y sanos.

La prueba de Rinne compara la audición por conducción aérea y por conducción ósea. Se coloca el tallo del diapasón en contacto con la apófisis mastoides (para la conducción ósea); después se colocan las ramas del diapasón cerca del pabellón auricular (para la conducción áerea) y se pide al paciente que indique qué estímulo escucha más alto. Normalmente, se escucha más el estímulo por vía aérea (CA) que ósea (CO), de manera que la CA > CO. Cuando se produce una sordera de conducción, esta relación se invierte y se percibe con más intensidad el estímulo óseo que el aéreo (CO > CA). Cuando la sordera es neurosensorial, se reducen ambas sensaciones, pero la relación entre las mismas sigue siendo normal (CA > CO).

La audiometría permite cuantificar la sordera. Un audiómetro genera estímulos auditivos de frecuencias específicas (tonos puros) con unas intensidades específicas, lo que permite determinar el umbral auditivo del paciente para cada frecuencia. Se valora la audición en cada oído para 125 o 250 a 8.000 Hz para la conducción aérea (con auriculares) y la ósea (con un vibrador colocado en la apófisis mastoides o la frente). La pérdida auditiva se mide en decibelios (dB). Un decibelio es una unidad logarítmica correspondiente al cociente entre una unidad de referencia y el nivel medido. Dado que se utilizan varias referencias, hay que indicar cuál se emplea cuando se mide en decibelios. La cantidad de energía sonora necesaria es 10 veces mayor cada 20 dB. Los resultados de la prueba se representan en una gráfica denominada audiograma. El audiograma es una representación logarítmica de la energía sonora necesaria para alcanzar el umbral. Cuando existen diferencias en la audición entre los dos oídos o entre la conducción aérea y la ósea, los tonos intensos presentados a un oído pueden ser escuchados por el otro. En estos casos, se presenta un sonido de enmascaramiento, generalmente ruido, en el oído que no se está estudiando para que las respuestas obtenidas sean un reflejo más fidedigno de la audición del oído estudiado.





La audiometría verbal valora el umbral de inteligibilidad (UI) y la discriminación del lenguaje. El UI, la intensidad con la que se reconoce el lenguaje como un símbolo con significado, se determina presentando una lista de palabras que tengan 2 sílabas igualmente acentuadas con una intensidad específica y anotando la intensidad con la que el paciente repite de modo exacto un 50% de las palabras. El UI se debe aproximar a los niveles de audición promedio para las frecuencias de habla de 500, 1.000 y 2.000 Hz.

La capacidad de discriminación, que permite distinguir los distintos fonemas del lenguaje, se determina presentando al paciente 50 palabras monosilábicas fonéticamente equilibradas que contengan los fonemas en la misma frecuencia relativa que en el castellano hablado, a una intensidad de 25 a 40 dB por encima del UI. El índice de discriminación del lenguaje mide el porcentaje de palabras repetidas por el paciente de forma correcta y suele ser del 90 al 100%, siendo un buen índice para valorar la capacidad de la persona para entender el lenguaje en unas condiciones de audición ideales. Este índice sigue siendo normal en la sordera de conducción y se reduce en la neurosensorial, ya que se altera la capacidad para analizar sonidos en el oído interno y en el VIII par craneal. La discriminación suele ser peor en la sordera neural que en la sensorial (v. más adelante).

La timpanometría mide la impedancia del oído medio ante la energía acústica. Mientras el paciente está tranquilo, se coloca en el conducto auditivo una sonda que contiene una fuente de sonido y un micrófono para determinar cuánta energía acústica se absorbe (atraviesa) o se refleja en el oído medio. En condiciones normales, la máxima distensibilidad del oído medio se consigue cuando la presión en el conducto auditivo es igual que la atmosférica. Aumentando o disminuyendo la presión en el conducto auditivo se demuestran varios patrones de distensibilidad. Cuando la presión en el oído medio es relativamente negativa, como sucede en la obstrucción de la trompa de Eustaquio o si existe derrame en el oído medio, la distensibilidad máxima se produce con una presión negativa en el conducto auditivo y con muy escaso movimiento de la membrana timpánica. Cuando se interrumpe la cadena osicular, como en la necrosis o en la luxación de la apófisis larga del yunque, el oído medio muestra una distensibilidad excesiva. Si se produce fijación de la cadena osicular, como en la anquilosis del estribo por otosclerosis, la distensibilidad puede ser normal o reducida. La timpanometría se utiliza para valorar la presencia de derrame en el oído medio en niños (otitis media serosa o secretora) y para la valoración diagnóstica cuando existe sordera de conducción.

Las pruebas de reflejos acústicos pueden detectar alteraciones en la distensibilidad producidas por la contracción refleja del músculo del estribo; el reflejo acústico se inicia presentando un tono de intensidades variables al oído que se está evaluando o al contralateral. La presencia de este reflejo o la ausencia son fundamentales para el diagnóstico topográfico de la función del oído medio y de la parálisis del nervio facial. El reflejo se adapta o se deteriora cuando existe sordera neural, y el hecho de determinar si se producen estas situaciones, sobre todo si se deteriora por debajo de 2.000 Hz, permite realizar el diagnóstico diferencial entre las sorderas sensoriales y neurales. Esta prueba permite confirmar respuestas de umbral voluntarias e indicar que el paciente está fingiendo.

El paciente que no puede o no desea responder de forma voluntaria a los estímulos acústicos puede ser valorado por medio de las siguientes técnicas: respuesta microfónica coclear y potenciales de acción del VIII par craneal con electrococleografía; respuestas evocadas del tronco del encéfalo y de la corteza auditiva (respuesta auditiva del tronco del encéfalo) frente a los estímulos acústicos y a las emisiones otoacústicas espontáneas o evocadas; sonidos producidos por las células pilosas externas de la cóclea en respuesta a la estimulación sonora del oído (v. más adelante). Estas técnicas son útiles para evaluar a lactantes y niños en los que se sospecha sordera grave, a pacientes que se sospecha fingen o exageran la pérdida auditiva (hipoacusia psicógena) y a los que presentan sordera neurosensorial de causa desconocida; otra utilidad es la valoración del sistema auditivo neurológico. Se han identificado siete ondas secuenciales producidas en el VIII par craneal y en las vías auditivas centrales como respuesta a los estímulos acústicos. Las lesiones del VIII par craneal y de las vías auditivas del tronco del encéfalo modifican la configuración y la latencia de las ondas; los cambios en la latencia suelen tener utilidad diagnóstica. Las respuestas auditivas del tronco se utilizan en el coma para valorar la integridad funcional del mismo y en la cirugía intracraneal para controlar la integridad del VIII par craneal y de las vías auditivas centrales. Las pruebas de respuesta auditiva del tronco del encéfalo no pueden llevarse a cabo en pacientes con sorderas graves.

0.6.-ESTRATEGIAS DE DETECCIÓN

Nuevas evidencias de los años 90 demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral. También se ha demostrado la mayor eficacia de la intervención antes de los seis meses de edad. Por ello los niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los tres meses de edad y la intervención comenzar antes de los 6 meses, lo que es fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita es los 2 a 2,5 años.

Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante la lactancia y primeros años de vida.

En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, debe remitirse al niño inmediatamente para tratamiento sin esperar a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico.

El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos urge identificar desde ahora mismo a los niños con indicadores asociados a sordera congénita o neonatal (entre el 5 y el 7% de todos los recién nacidos) cuya exploración objetiva identificará del 50 al 66% de los afectados de sordera.

Mediante una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada a la detección de indicadores de riesgo de sordera de aparición tardía o adquirida, se identificarán otros grupos de alto riesgo postneonatal, a los cuales también se realizará prueba objetiva y seguimiento periódico según precisen.



Para los niños sin indicadores asociados a sordera, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, exploración subjetiva mediante la reacción al sonido (campanilla, sonajero, etc.) y seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal. En caso de sospecha se realizaría audiometría de cribado en los niños que colaboraran y prueba objetiva en los que no.

Pautas para pedir valoración auditiva en niños sospechosos de padecer una sordera, cuando no se ajustan al desarrollo normal.

Edad (meses) 

Desarrollo normal 

0-4

Debe asustarse con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesa momentáneamente en su actividad cuando oye un ruido como una conversación

5-6

Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal y empezar a imitar ruidos a su manera o al menos vocalizar imitando a un adulto

7-12

Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano 
Debe responder a su nombre, aún que sea en voz baja

13-15

Debe señalar un ruido inesperado o a personas u objetos familiares si se le pide

16-18

Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede enseñar a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal

19-24

Debe señalarse las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21-24 meses, se le puede enseñar a responder en una audiometría. 

Criterios para pedir una valoración audiológica.

Edad (meses) 

Criterios para pedir una valoración audiológica para niños con retraso del habla 

12 

No se aprecia balbuceo ni imitación vocal

18 

No utiliza palabras aisladas

24 

Vocabulario de palabras aisladas con 10 ó menos palabras

30 

Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de dos palabras; ininteligible

36 

Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas, claridad < 50%

48 

Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad < 80%

Cribado de hipoacusia. Preguntas a los padres a diferentes edades.

Edad del niño 

Preguntas a los padres 

7 meses 

* ¿Despiertan al niño los ruidos como golpes fuertes, timbres o sirenas? 
* ¿Siente el niño aproximarse a personas que no ve o reacciona al oír hablar a personas conocidas sin verlas? 
* ¿Intenta localizar el niño ruidos que le llamen la atención? 
* ¿Balbucea? 

de 12 a 18 meses 

* ¿Responde de alguna manera el niño a preguntas sencillas sin gestos? 
* ¿Responde de alguna manera al timbre o al teléfono? 
* ¿Responde de alguna manera cuando se le grita desde otra habitación? 
* ¿Emite sonidos articulados o melódicos? ¿Ha comenzado a hablar? 
* ¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo? 
* ¿Pertenece a alguno de los grupos de riesgo de hipoacusia?

2 años 

* Repita las preguntas de 12 a 18 meses más las que siguen: 
* ¿Responde a preguntas sencillas sin gestos y sin mirar a los labios? 
* ¿Dice palabras sencillas habituales? ¿Construye frases de dos palabras?

de 3 a 6 años 

* ¿Tiene el niño un lenguaje adecuado para su edad? 
* ¿Grita el niño excesivamente al hablar? 
* ¿Contesta el niño sistemática o frecuentemente con un qué? 
* ¿El niño sube muy alto el volumen del televisor? 
* ¿Tiene problemas de relación o integración en la escuela? ¿Es introvertido, distraído o agresivo? 
* ¿Tiene dudas sobre la audición de su hijo?

En los niños entre 1 y 3 años debe prestarse atención especial a las otitis serosas persistentes, que pueden interferir la audición y por lo tanto con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y de la duración de la misma.

Un folleto divulgativo de la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos (FIAPAS) "Comprueba si tu hijo oye", editado en 1990, puede ser un instrumento muy útil para concienciar a los padres de la importancia de comprobar si su hijo oye y darles las claves para el seguimiento.






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