Nogueira: El problema mente- materia (7507)


B.3. Parálisis supranuclear progresiva



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B.3. Parálisis supranuclear progresiva: rigidez, distonia; alteraciones en la memoria; lentitud en los procesos de pensamiento; cambios emocionales y de la personalidad; relativa ausencia de afasia, apraxia o agnosia.

Diagnóstico y evaluación

Diagnóstico diferencial: en la etapa diagnóstica es esencial la diferenciación del envejecimiento normal (olvidos benignos de la vejez), la depresión y los diferentes cuadros demenciales; dado que en la primera fase de la enfermedad, los síntomas pueden confundirse o aún superponerse, pero las implicancias pronósticas y los tratamientos difieren. Esta distinción suele ser dificultosa. La importancia del diagnóstico precoz radica en la posibilidad de revertir o desacelerar el proceso.


Envejecimiento normal (enlentecimiento)

Demencia tipo Alzheimer (pérdida)

- Se altera levemente la memoria inmediata

- Se beneficia con la ayuda para evocar

- el lenguaje es una función generalmente conservada


- Defecto en la evocación y en el almacenamiento

- Dificultad para encontrar palabras

- Presencia de deterioro lexical

- Presencia de errores intrusivos, perseveratorios y confabulatorios

- Presencia de agnosia topográfica y anosognosia


Específicamente dentro de los tipos de demencia habría que distinguir, en primer lugar, si se trata de una demencia cortical o subcortical: entre las primeras habrá que diferenciar entre la enfermedad de Alzheimer, la de Pick, la Fronto-temporal o la vascular; y entre las segundas, si se debe a la enfermedad de Parkinson o al Huntington. Todas éstas constituyen las demencias más frecuentes.

Generalidades sobre evaluación: 1- historia clínica exhaustiva; 2- determinación del nivel educacional y ocupacional previo; 3- detección y evaluación de depresión; 4- evaluación clínica y neurológica; 5- administración del Mini-Mental (test de despistaje rápido de patología cognitiva. Consta de ítems sencillos que suman en su totalidad un puntaje de 30, considerándose sospecha de demencia entre 26 y 24 puntos; y demencia definida por debajo de 24); 6- TAC/RNM; 7- EEG/ Mapeo cerebral/SPECT; 8- evaluación neuropsicológica.

Rol del psicólogo: desde la Neuropsicología, participar de la etapa diagnóstica realizando evaluaciones; en investigación, por ej, en la identificación de patrones de disfunción cognitiva de cada tipo de demencia.

Evaluación neuropsicológica: los objetivos son: 1- la detección de la enfermedad; 2- contribuir al diagnóstico diferencia; 3- medir el grado de severidad y la progresión, evaluando los cambios cognitivos que puedan predecir el curso de la demencia; 4- evaluar los efectos del tratamiento.

Se deben usar diferentes tests que sean sensibles a diferentes tipos de deterioro cognitivo. Incluir:



  1. Tests factibles de administrar a edades avanzadas (ej: Mini-Mental Test; Batería de Barcelona).

  2. Estandarizados.

  3. De eficacia clínica en la clasificación de pacientes para cada tipo de demencia.

  4. Que permitan evaluar más de un área cognitiva.

  5. Se debe tener en cuenta que las pruebas de inteligencia son poco útiles para discriminar ya que cualquier paciente demente presenta siempre una ejecución pobre.

  6. Las pruebas neuropsicológicas específicas sí discriminan (ej: fluencia verbal es peor en los subcorticales (compromiso frontal), y comprensión es peor en los corticales.

Para el psicólogo Clínico, en el diagnóstico diferencial con la depresión y teniendo en cuenta la desestructuración familiar y social que la enfermedad produce, a través de la intervención en diferentes planos. Los familiares son conocidos como “las víctimas ocultas” de la enfermedad, dado el estrés que acarrea el cuidado cotidiano de estos pacientes, las decisiones que se deben afrontar (por ej, institucionalización), la angustia que genera observar el deterioro progresivo del familiar junto con la preocupación del futuro propio. Desde la Psicología Social, en el abordaje de la variable sociocultural relativa a las problemáticas de la vejez sana y enferma.

Si recordamos que dos de los abordajes neuropsicológicos consisten en el estudio de los dos extremos, adquisición y desintegración de las FCS, descubriremos que habrá una patología similar en la infancia: los retrasos mentales u oligofrenia. Ambos sujetos adolecen de lo mismo (salvando ciertas diferencias), los jóvenes por no haberlo adquirido y los adultos por pérdida.



Luria: El cerebro humano y los procesos psíquicos (1801)

Modelo de Luria: 3 bloques.
Bloque 1:

Localización: incluye los sistemas de las partes superiores del tronco del encéfalo y del sistema reticular y las formaciones del archicortex.

Función: permite el mantenimiento de una determinada tensión (tono) necesaria para el normal funcionamiento de las partes superiores del cortex cerebral.

Perturbación: descenso del tono del cortex cerebral, lo cual se manifiesta con un cuadro de singulares perturbaciones: la atención se hace inestable, manifiesta en asenso patológico de la fatiga, se duerme rápidamente cambia su vida afectiva. Pasa de la apatía a la agitación, queda afectada la capacidad de impresión, se perturba el desarrollo organizado del pensamiento y se pierde el carácter electivo selectivo.

Bloque 2:

Localización: las áreas posteriores de los hemisferios del cortex parietal, temporal y occipital.

Función: proporciona la recepción, análisis y almacenaje de la información que llega a través de los aparatos táctil, auditivo y visual.

Perturbación: la afluencia normal de la información que recibe y su normal análisis y almacenaje pueden perturbarse intensamente. Una característica sustancial que las lesiones de estas partes del cerebro es el alto grado de especificidad de las perturbaciones producidas.

Región parietal del cortex: el enfermo no puede conocer mediante el tacto un objeto y pierde precisión en los movimientos.

Región temporal: afecta a la audición.

Región occipital: se afecta la recepción y análisis de la información óptica.

Bloque 3:

Localización: ocupa la parte anterior de los hemisferios, en primer lugar los lóbulos frontales del cerebro.

Función: proporciona la programación de los movimientos y de los actos, la coordinación de los procesos activos y la comparación del efecto de las acciones con las intenciones iniciales (verificación).

Perturbación: se manifiestan perturbaciones sustanciales en la esfera de los movimientos, de los actos y de la actividad motora organizada según un determinado programa.

* Las regiones temporales del córtex cerebral forman el aparato central de análisis y síntesis de los estímulos auditivos.

La lesión bilateral de esta área provoca “sordera central”. Estas lesiones privan de la posibilidad de estimar los sonidos muy cortos y aumentan intensamente los umbrales de sensibilidad de la audición colateral a ellos.

La perturbación de la audición fonemática es el síntoma principal de la lesión de las regiones temporales del lóbulo temporal izquierdo, pero esta perturbación incluye en toda una serie de procesos psíquicos para cuyo normal funcionamiento es imprescindible la conservación de la audición fonemática.

El paciente no entiende el lenguaje hablado, las palabras se convierten en ruidos que no entiende, por lo que no puede repetir las palabras, no puede nombrar objetos y no puede escribir.

* Lesión local de los sistemas de la región parieto occipital del hemisferio izquierdo: “síntesis simultánea”, el paciente no puede orientarse en el espacio, ni distinguir el lado derecho del izquierdo; no puede aprehender la posición de las agujas del reloj, no puede orientarse en un mapa geográfico.

* La lesión de la región temporal izquierda del cerebro en los diestros conlleva a serias perturbaciones en la escritura.

* La lesión de las zonas inferiores de la región postcentral (cinestésica) del cortex conlleva la perturbación del proceso de escritura. El paciente pierde la articulación y empieza a confundir en la escritura los sonidos distintos por su sonoridad pero próximos por su articulación.

* Lesión en las áreas temporo-occipitales del cerebro, desaparece la correcta coordinación de los fonemas y de los signos gráficos. El paciente no encuentra la letra que necesita (agrafia óptica).

La neuropsicología y su importancia para la psicología y la clínica

La neurología clásica ha establecido un número de síntomas que poseen un claro significado y que le permiten al médico establecer un diagnóstico topográfico relativamente exacto de la lesión cerebral y su localización con bastante precisión, pero con límites relativamente estrechos.

La neurops se plantea la tarea de cualificar las perturbaciones observadas de las funciones psíquicas superiores y de analizar los mecanismos de las perturbaciones de los procesos psíquicos que se producían en el caso de las lesiones locales del cerebro.

En la práctica aprovechó el análisis de los cambios de los procesos corticales superiores que se producen en el caso de lesiones cerebrales locales para el establecimiento de la estructura neurológica de los procesos corticales superiores, para el estudio de aquellos factores que forman parte de ellos.

Cuando uno u otro de los eslabones deja de trabajar todo el sistema funcional se verá perturbado de modo distinto y los síntomas de la perturbación de unas u otras funciones superiores con focos distintos por su localización tendrán una estructura totalmente distinta.

Así llegamos a la tesis de la multivocidad de los síntomas. Para realizar una estimación correcta del síntoma y de su carácter focal es necesario tan solo llevar a cabo un análisis cualitativo de su estructura o, dicho de otro modo, establecer minuciosamente su cualificación. Esto permite valorar el carácter tópico del síntoma que es precisamente una de las principales tareas de la neurops.



* Los pacientes con lesión de las áreas promotoras del cortex no se ven en condiciones de realizar de forma fluida movimientos motores algo complejos (ej, golpear con un ritmo dado pasando de un componente a otro), sus hábitos motores se destruyen, pierden la posibilidad de realizar con un solo esquema cinético los movimientos complejos de la escritura mecanográfica, del manejo de un instrumento musical, sus movimientos adquieren un carácter entre cortado. Todo acto motor voluntario siempre está motivado y se dirije hacia un cierto objetivo. Es decir, todo movimiento voluntario del hombre siempre posee un carácter consciente y racional.

Toda función y en especial las superiores, representan en sí un sistema funcional que se apoya en el trabajo conjunto de todo un complejo de zonas del cortex cerebral (y de todo un complejo de áreas del cerebro en su conjunto). Cada una de estas áreas aporta a la construcción del sistema funcional su factor, y la lesión de cada una de ellas al eliminar este factor conlleva la descomposición de todo el sistema funcional.

De lo dicho queda claro que no es el síntoma (que puede ser multívoco y producirse en focos distintos por su localización) lo que debe hacer corresponder con la lesión local del cortex cerebral sino el factor que conlleva el surgimiento del síntoma. Este factor sólo puede descubrirse, en el caso de un exhaustivo análisis psico-fisiológico, y este análisis o la cualificación del síndrome, es el eslabón necesario para utilizar la perturbación de las funciones psíquicas superiores en el diagnóstico topográfico.

Los síntomas de la perturbación de cualquiera de las funciones psíquicas superiores pueden emplearse para el diagnóstico topográfico de la lesión cerebral, pero esto sólo puede proporcionarse en condiciones de un análisis cualitativo o de la cualificación de los síntomas. Esta cualificación del síntoma es la principal tarea de la neurops.

La segunda tarea de la neurops es la comparación de los distintos síntomas y el descubrimiento del factor común que está en la base de aquellos.

Se supone que en una lesión focal dada que conlleva a la desaparición de uno u otro factor, todos los sistemas funcionales que incluyen en su estructura este factor quedan afectados, a la vez que todos los síntomas funcionales que no incluyen este factor perturbado se conservan inalterados.

La cualificación del síntoma, si bien permite descubrir el factor principal encubierto tras la perturbación que se describe, no agota la investigación neuropsicológica, es la primera parte. Tras la cualificación del síntoma y el establecimiento del factor que lo origina, sigue un segundo paso: la descripción del síntoma, es decir de todo el complejo de las perturbaciones secundarias que se producen a consecuencia del defecto primario hallado y que pueden explicarse a partir de esta perturbación principal. Sólo después de que todo el complejo de las perturbaciones halladas obtiene su explicación lógica a partir de este déficit funcional único, puede considerarse que el análisis neuropsicológico se ha terminado y que el carácter de la perturbación establecida para el diagnóstico topográfico de la lesión cerebral obtiene su plena certeza.

Las funciones psíquicas superiores del hombre y el problema de su localización.

Para Vygotsky la lesión de una misma región del cortex puede provocar en las diferentes etapas, unos síndromes claramente distintos. Si en las etapas tempranas del desarrollo psíquico la lesión de las zonas elementales del cortex conlleva la falta de desarrollo de las superiores sobre las que éstas se basan, la lesión de éstas mismas zonas del cortex en la esas madura puede afectar también en los sistemas inferiores dependientes de aquellas.

Las investigaciones del desarrollo de las funciones psíquicas superiores, de sus cambios originados por anomalías y por su desorganización en caso de lesiones cerebrales realizadas por Vygotsky ya en los años 20, crearon la base de un nuevo campo de la ciencia – la neuropsicología-.

El cerebro humano y la actividad consciente

El aporte de la ps soviética en el estudio de la conciencia fue la tesis de Vygotsky sobre la estructura significativa y sistemática de la conciencia y la idea de su desarrollo paulatino e ininterrumpido.

Si la conciencia del hombre es el reflejo del mundo exterior y ya, en último caso, la conciencia de sí mismo y el reflejo crítico de sus propios actos, que tan sólo surge relativamente tarde, no es conveniente apartarse de la tesis de que en los distintos estadios del desarrollo, ésta tiene una estructura semántica distinta y se realiza por sistemas distintos de los procesos psicológicos.

Después de los trabajos de J. Piaget (1955-59), de Vygotsky (1956-60) y de Wallon (1935-42) no quedan dudas de que entre la conciencia del niño de temprana edad y la del adulto existen diferencias radicales, tanto por su contenido como por los mecanismos psicológicos que la llevan a cabo.

Vygotsky deduce que en las distintas etapas del desarrollo de la conciencia del hombre, no sólo posee una diferente estructura significativa, sino que también se realiza a través de distintos sistemas psíquicos y que si en la primeras etapas de su formación las impresiones emocionales inmediatas desempeñan un papel principal, en las etapas sucesivas este lugar decisivo lo ocupan primeramente la percepción y la acción objetales complejas, en las etapas finales el sistema de códigos abstractos construidos sobre la base de las funciones de abstracción y generalización de la lengua.

La palabra como elemento del lenguaje no es tanto un correlato del pensamiento como un correlato de la conciencia siendo la unidad principal de la conciencia del hombre (Vygotsky 1956).

Debemos dirigir nuestra atención al análisis de la aportación concreta que cada uno de los sistemas cerebrales hace para la realización de la actividad conciente del hombre, para llegar por este camino al análisis de todo el cuadro de los sistemas cuya labor conjunta hace posible estas formas complejas de actividad.

La investigación concreta que se plantea la tarea de esclarecer el papel que desempeñan las distintas regiones del cerebro en la construcción de la actividad conciente puede emplear una serie de métodos de probada eficacia en la historia de las ciencias naturales. Entre ellos podemos citar el método anátomo-comparativo; el método de excitación de distintas áreas del cerebro y el tercer método de distribución de unas u otras áreas del cerebro (aunque los tres tienen limitaciones).

La perturbación de una u otra actividad psíquica en el caso de la lesión local del cerebro todavía no nos permite afirmar con seguridad que la correspondiente función está localizada en esta área destruida.

Solamente un enfoque que exija un análisis objetivo, estructural de la actividad del enfermo puede dar una información científica real del papel de las distintas zonas o sistemas del cerebro en la realización de la actividad conciente del hombre.

La perturbación de la actividad conciente que se produce en el caso de lesiones masivas de los lóbulos frontales del cerebro pude adquirir un carácter distinto y manifestarse niveles de la actividad psíquica.

La lesiones focales de las regiones posteriores de los grandes hemisferios, que limitan el análisis de la información que llega al cerebro, también van acompañadas a menudo de perturbaciones claras de la memoria, no obstante estas perturbaciones de la memoria poseen un carácter rigurosamente modal y nunca llegan a producir cambios en la conciencia.



Algunas conclusiones

La ciencia psicológica actual parte de un enfoque distinto de la conciencia y de la actividad conciente. Entendiendo la conciencia como una forma compleja del reflejo activo de la realidad, parte de la tesis de la estructura significativa y sistemática de la conciencia, en su tiempo formulada por Vygotsky y que por primera vez convertía a la conciencia en objeto de un auténtico estudio científico.

Todos los procesos se realizan por unos sistemas complejos de procesos psíquicos que cambian en cada etapa sucesiva del desarrollo psíquico, y la arquitectura de los sistemas funcionales que se asientan en la base de la actividad conciente no permanece invariable. Vygotsky tenía razones para indicar que si en las etapas tempranas (sensomotoras) del desarrollo de la conducta el papel rector en estos sistemas funcionales lo desempeñaban las impresiones inmediatas, en las etapas sucesivas el reflejo de la realidad y la regulación de la conducta empiezan a llevarse a cabo a través de otros sistemas, los sistemas de relaciones interfuncionales, en los que en los períodos sucesivos empieza a desempeñar un papel dirigente la percepción objetal, la memoria concreta y finalmente, la compleja actividad verbal que remodela todos los restantes procesos psíquicos.

Poseemos todos los elementos para pensar que una parte de los procesos psíquicos que hasta ahora se han considerado como “primarios” y “dados de modo inmediato”, en realidad son el resultado sintético “internalizado”, del desarrollo de la actividad compleja y sistemáticamente construida.

Esta concepción de la construcción significativa y sistemática de la conciencia determina asimismo la orientación de la búsqueda de aquellos mecanismos cerebrales que constituyen la base de aquella.

Desempeñan un papel importante en la formación del desarrollo de la actividad conciente: 1- las áreas secundarias de las zonas posteriores (aferentes) del cortex cerebral, 2- los lóbulos frontales del cerebro, 3- las partes mediales de los lóbulos frontales.

Las primeras (1) toman parte activa en el análisis (re codificación) de la información que llega al sujeto.

Las segundas (2) desempeñan un papel sustancial en la realización de la regulación conciente de la conducta y proporcionan una selectividad estable de la actividad conciente del hombre, ya que participan en el proceso de formación de las intenciones y programas de acciones.

Las terceras (3) participan en la regulación del tono del cortex y en la conservación de las huellas selectivas de la memoria.

La función reguladora del lenguaje, de su desarrollo y desorganización

En pacientes afectados de lesiones masivas de los lóbulos frontales del cerebro y de “síndrome frontal” claramente manifiesto, la estructura auditiva y lógico gramatical de estos pacientes queda inalterada. Sin embargo una investigación más detallada muestra que el sistema verbal perdía en ellos la función reguladora, de control, y su conducta, al dejar de estar subordinada tanto a la instrucción verbal externa, como a las intenciones formuladas en su propio lenguaje, perdía los rasgos de selectividad y racionalidad característicos para el hombre.

Los pacientes afectados de un síndrome frontal masivo no sólo no pueden subordinar sus reacciones al significado condicionado de la señal, sino que además no se ven en condiciones de cotejar sus movimientos con las condiciones de la instrucción y por ello no valoran ni corrigen sus errores.

La lesión de las regiones frontales del cerebro sin reflejarse sustancialmente en los aspectos auditivo, normativo y gramatical del lenguaje, suscita una grave perturbación de la función reguladora, de control y lleva a que toda la conducta del paciente descienda al nivel más elemental, cayendo bajo la influencia inmediata de los estimuladores o bajo los estereotipos inertes surgidos.

Nuestras investigaciones han mostrado que los lóbulos frontales del cerebro íntimamente ligados con la formación reticular participan en toda actitud activa del organismo.

La función reguladora de control del lenguaje, que se ve perturbada en caso de lesión de los lóbulos frontales del cerebro, solamente puede levarse a cabo en el caso de la participación estrecha de las regiones frontales del cortex, debido al papel que desempeñan en la estabilización de los impulsos que le llegan de la formación reticular, y a la organización selectiva de estos impulsos, lo cual se les atribuye gracias a la influencia de la acción estable del estado de vigilia del cortex cerebral.

El hecho de que la formación definitiva de la función reguladora del lenguaje se da a los 4,5 o 5 años, período en el que los lóbulos frontales del cerebro están lo suficientemente desarrollados y entran en funcionamiento, confirma con nuevos datos esta hipótesis.

Síndromes de la lesión de los lóbulos frontales del cerebro

Síndrome premotor:

Datos clínicos: el aspecto central del síndrome lesional de las áreas promotoras del cerebro son las perturbaciones motoras. Estas perturbaciones se componen de dos sistemas interdependientes: la desautomatización de los actos motores complejos y la intensificación de los automatismos elementales. La correlación de los dos síntomas depende de la profundidad y extensión de la lesión.

El análisis del carácter de todas estas perturbaciones muestra que su base consiste en la dificultad de realizar unos movimientos complejos y sintetizados en el tiempo, de denevar con facilidad un eslabón y a pasar del modo fluido al eslabón siguiente. Esta perturbación de las melodías cinéticas es precisamente el sistema fundamental de la lesión del área promotora.

Con especial claridad aparecen las perturbaciones de los movimientos en el síndrome promotor en las pruebas que incluyen en su composición movimientos rítmicos.

El programa de los movimientos a realizar queda inalterado en todos los casos de lesión de las zonas promotoras del cerebro, queda afectado tan sólo el cumplimiento de los movimientos y además la base de estas perturbaciones está e los defectos de organización en el tiempo de los movimientos complejos con considerables dificultades de denegación de unos movimientos y del paso fluidos a otros.




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