La leucemia Linfoblástica Aguda Infantil Qué es la lla



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La leucemia Linfoblástica Aguda Infantil


Monografía creada por National Cancer Institute.

Extraido de: http://www.abcpediatria.com/content/view/2417/26/

21 de Marzo de 2006

1 - Qué es la LLA


La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo de cáncer más común en los niños.

En general, la médula ósea produce células madre (células inmaduras) que se convierten en glóbulos maduros. Existen 3 tipos de glóbulos maduros:



  • Glóbulos rojos que transportan oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.

  • Glóbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades.

  • Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formación de coágulos de sangre.

En la LLA, un número demasiado alto de células madre se convierte en un tipo de glóbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan también linfoblastos o células leucémicas. Son tres los tipos de linfocitos:



  • Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar infecciones.

  • Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que controlan infecciones.

  • Células agresoras naturales que atacan a las células cancerosas o a los virus.

Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la médula ósea, disminuye la capacidad para glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanas. Esto puede resultar en infección, anemia y hemorragia fácil.

La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.

Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:



  • Un hermano o hermana con leucemia.

  • Ser blanco o hispano.

  • Residir en los Estados Unidos.

  • Exposición a rayos X antes del nacimiento.

  • Exposición a radiación.

  • Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.

  • Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.

2 - Síntomas


Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.

Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:



  • Fiebre.

  • Hematomas o hemorragias fáciles.

  • Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).

  • Dolor en los huesos o las articulaciones.

  • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.

  • Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.

  • Debilidad o sensación de cansancio.

  • Pérdida del apetito.

Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:


  • Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.



  • Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:

    • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

    • El número y tipo de glóbulos blancos.

    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.

    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.



  • Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer.



  • Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia.”



  • Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.



  • Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce.



  • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.

3 - Pronóstico y tratamiento


Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:



  • Edad y análisis de glóbulos blancos al momento del diagnóstico.

  • Rapidez con la que disminuye el análisis de glóbulos blancos y la concentración que alcanza después del tratamiento inicial.

  • Género y raza.

  • Si las células leucémicas se originaron en los linfocitos B o en los linfocitos T.

  • Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.

  • Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la médula espinal .

  • La exposición a radiación y los antecedentes familiares pueden afectar el riesgo de padecer LLA infantil.

Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:



    • Un hermano o hermana con leucemia.

    • Ser blanco o hispano.

    • Residir en los Estados Unidos.

    • Exposición a rayos X antes del nacimiento.

    • Exposición a radiación.

    • Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el sistema inmunitario.

    • Ciertos trastornos genéticos, como síndrome de Down.

Signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.
Estos y otros síntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante la presencia de cualquiera de los siguientes problemas:



    • Fiebre.

    • Hematomas o hemorragias fáciles.

    • Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la hemorragia).

    • Dolor en los huesos o las articulaciones.

    • Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle.

    • Dolor o sensación de saciedad bajo las costillas.

    • Debilidad o sensación de cansancio.

    • Pérdida del apetito.

Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la médula ósea a fin de detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:



    • Examen físico y antecedentes: Examen del cuerpo a fin de verificar signos generales de salud, incluida la evaluación de signos de enfermedad, como protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarán también antecedentes en cuanto a hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores del paciente.



    • Análisis sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) con fórmula leucocítica: Procedimiento por el que se extrae una muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:

      • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.

      • El número y tipo de glóbulos blancos.

      • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.

      • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.



    • Aspiración de médula ósea y biopsia: Extracción de una sección pequeña de hueso y de médula ósea mediante la inserción de una aguja en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo analiza las muestras de hueso y médula ósea al microscopio para determinar si existen signos de cáncer.



    • Análisis citogenético: Un análisis en el cual se estudian al microscopio las células en una muestra de sangre o de médula ósea a fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada a otro cromosoma. Esto se denomina el “cromosoma Filadelfia.”



    • Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las células en una muestra de sangre o de médula ósea se analizan al microscopio a fin de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a partir de los linfocitos B o los linfocitos T.



    • Estudios de la química de la sangre: Procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la misma por órganos y tejidos en el cuerpo. Una cantidad inusual (más alta o más baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la produce.



    • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.

4 - Etapas de la leucemia linfoblastica aguda infantil


Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para determinar si el cáncer se ha propagado al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), los testículos o a otras partes del cuerpo.

La extensión o la propagación del cáncer generalmente se describe en etapas. Para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos para determinar el grupo de riesgo:



  • Punción lumbar: Procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina también punción espinal.

  • Radiografía de tórax: Una radiografía de los órganos y los huesos del tórax. Una radiografía es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, con lo cual se crean imágenes de áreas internas del cuerpo.

  • Biopsia testicular: La extracción de células o tejidos de los testículos de manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen signos de cáncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa algo inusual con respecto a los testículos durante el examen físico.

En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.

Los grupos de riesgo se describen como:


  • Riesgo estándar (bajo): Incluye a niños de 1 a 9 años de edad con un análisis de glóbulos blancos inferior a 50.000/µL al momento del diagnóstico.

  • Riesgo alto: Incluye a niños menores de 1 año de edad o mayores de 9 años de edad y niños con un análisis de glóbulos blancos de 50.000/µL o más al momento del diagnóstico.

Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planificar el tratamiento.  La LLA infantil recurrente es cáncer que ha reaparecido (retornado) después de que se administró tratamiento. La leucemia puede retornar en la sangre y la médula ósea, el cerebro, los testículos, la espina dorsal o en otras partes del cuerpo.



5 - Aspectos generales de las opciones de tratamiento


Existen diferentes tipos de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA).

Existen diferentes tipos de tratamiento disponibles para niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento utilizado en la actualidad), y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que se propone ayudar a mejorar tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con cáncer. Cuando los ensayos clínicos revelan que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo puede tornarse en tratamiento estándar.

Habida cuenta de que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.) Elegir el tratamiento más apropiado para el cáncer es una decisión que idealmente incluye al paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.

El tratamiento de niños con LLA debe ser planificado por un equipo de médicos con experiencia en el tratamiento de la leucemia infantil.

El tratamiento de su niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede referirlo a otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina, como:


  • Hematólogo.

  • Oncólogo médico.

  • Cirujano pediatra.

  • Oncólogo especializado en radiación.

  • Endocrinólogo.

  • Neurólogo.

  • Neuropatólogo.

  • Radiólogo especializado en neurología.

  • Especialista en enfermería pediátrica.

  • Asistente social.

  • Especialista en rehabilitación.

  • Psicólogo.

Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo antes de la conclusión del mismo. La administración de radioterapia a la cabeza puede afectar el desarrollo cerebral del niño y puede causar cánceres secundarios, especialmente tumores cerebrales. El diagnóstico temprano y el tratamiento de estos tumores cerebrales secundarios pueden ayudar a disminuir el riesgo de estos tumores cerebrales secundarios.

El tratamiento de la LLA infantil generalmente comprende tres fases.

El tratamiento de la LLA infantil se realiza en etapas:



  • Terapia de inducción: Esta es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas en la sangre y la médula ósea. Con esto la leucemia entra en remisión.

  • Terapia de consolidación e intensificación: Esta es la segunda fase de la terapia. Comienza una vez que la leucemia entra en remisión. El propósito de la terapia de consolidación e intensificación es destruir las células leucémicas restantes que tal vez no estén activas pero que pueden comenzar a regenerarse y producir una recaída.

  • Terapia de mantenimiento: Esta es la tercera fase del tratamiento. Su propósito es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída. Los tratamientos del cáncer suelen administrarse en dosis más bajas a aquellas utilizadas para la inducción y la terapia de consolidación e intensificación.

El tratamiento llamado terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) se administra generalmente durante cada una de las etapas del tratamiento. Dado que la quimioterapia que se administra oralmente o se inyecta en una vena tal vez no llegue a las células leucémicas en el SNC (cerebro y espina dorsal), las células encuentran un “santuario” (se esconden) en el SNC. La quimioterapia intratecal y la radioterapia pueden llegar a células leucémicas en el SNC y se administran con el propósito de destruir las células leucémicas y evitar que reaparezca (retorne) el cáncer. La terapia santuario del SNC se denomina también profilaxis del SNC.

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la destrucción de las células o evitando su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra oralmente o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden afectar a células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en la columna vertebral (intratecal), una cavidad corporal como el abdomen, o un órgano, los fármacos afectan principalmente a células cancerosas en esas áreas. La quimioterapia de combinación es tratamiento que utiliza más de una droga contra el cáncer. La forma de administración depende del tipo del cáncer en tratamiento.

La quimioterapia intratecal puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza para evitar la diseminación del cáncer al cerebro o a la espinal dorsal, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC. La quimioterapia intratecal se administra además de la quimioterapia oral o por vía venosa.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para eliminar células cancerosas. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo que envía radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna utiliza una sustancia radioactiva sellada en agujas, semillas, cables o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca del mismo. La radioterapia externa puede utilizarse en el tratamiento de la LLA infantil que se ha diseminado, o que puede diseminarse, al cerebro y la espina dorsal. Cuando se utiliza de esta manera, se denomina terapia santuario del SNC o profilaxis del SNC.



Quimioterapia con trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre que han sido destruidas por el tratamiento contra el cáncer. Se extraen células madre (glóbulos inmaduros) de la sangre o la médula ósea de un donante y se congelan para luego almacenarlas. Al terminar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante un proceso conocido como infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas en el cuerpo. El trasplante de células madre que utiliza las células madre de un donante que no esta relacionado al paciente, está bajo investigación en ensayos clínicos.

Se están analizando otros tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)



6 - Opciones de tratamiento para la leucemia linfoblastica aguda infanti


Leucemia linfoblástica aguda infantil no tratada

El tratamiento estándar para la leucemia linfoblástica aguda infantil (LLA) durante las fases de inducción, consolidación e intensificación y mantenimiento incluye lo siguiente:



  • Quimioterapia de combinación.

  • Quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro o sin esta.

Entre los tratamientos que están bajo estudio en ensayos clínicos para LLA infantil se encuentran los siguientes:



  • Ensayo clínico con una nueva combinación de tratamientos quimioterapéuticos.

  • Ensayo clínico con quimioterapia intratecal sola o con radioterapia de baja dosis al cerebro.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)



Leucemia linfoblástica aguda infantil recurrente

El tratamiento estándar de la LLA infantil recurrente puede incluir lo siguiente:



  • Quimioterapia de combinación.

  • Quimioterapia sistémica y quimioterapia intratecal con radioterapia al cerebro y la espina dorsal o sin estas.

  • Quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante relacionado con el paciente, sola o con irradiación total al cuerpo.

Algunos de los tratamientos en estudio en ensayos clínicos para la LLA infantil recurrente incluyen los siguientes:



  • Un ensayo clínico de quimioterapia con trasplante de células madre, utilizando células madre de un donante no relacionado al paciente, con irradiación total del cuerpo o sin esta.

  • Un ensayo clínico de nuevas drogas contra el cáncer y nuevos tratamientos con quimioterapia de combinación.


Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)


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