Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Odontología Área de Odontología Sociopreventiva



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Síndrome de Asperger

El síndrome de Asperger a menudo se considera una forma de autismo de alto funcionamiento. Las personas con este síndrome tienen dificultad para interactuar socialmente, repiten comportamientos y, con frecuencia, son torpes. Puede haber retardo en los hitos del desarrollo motriz.


Causas


En 1944, Hans Asperger denominó este trastorno "psicopatía autista". La causa exacta se desconoce, pero es muy probable que una anomalía en el cerebro sea la causa de este síndrome.

Existe una posible relación con el autismo y los factores genéticos pueden jugar un papel. El trastorno tiende a ser hereditario, pero no se ha identificado un gen específico.La afección parece ser más común en los niños que en las niñas.



Aunque las personas con síndrome de Asperger con frecuencia tienen dificultad a nivel social, muchas tienen inteligencia por encima del promedio y pueden sobresalir en campos como la programación de computadoras y la ciencia. No se presenta retraso en su desarrollo cognitivo.

Síntomas


Las personas con síndrome de Asperger se tornan demasiado concentradas u obsesionadas con un solo objeto o tema, ignorando todos los otros. Quieren saber todo sobre este tema y, con frecuencia, hablan poco de otra cosa.

  • Los niños con el síndrome de Asperger presentarán muchos hechos acerca del asunto de su interés, pero parecerá que no hay ningún punto o conclusión.

  • Con frecuencia, no reconocen que la otra persona ha perdido interés en el tema.

  • Las áreas de interés pueden ser bastante limitadas.

Las personas con síndrome de Asperger no se aíslan del mundo de la manera como las personas con autismo lo hacen. Con frecuencia se acercarán a otras personas. Sin embargo, sus problemas con el habla y el lenguaje en un escenario social a menudo llevan al aislamiento.

  • Su lenguaje corporal puede ser nulo.

  • Pueden hablar en un tono monótono y pueden no reaccionar a los comentarios o emociones de otras personas.

  • Pueden no entender el sarcasmo o el humor, o pueden tomar una metáfora literalmente.

  • No reconocen la necesidad de cambiar el volumen de su voz en escenarios diferentes.

  • Tienen problemas con el contacto visual, las expresiones faciales, las posturas del cuerpo o los gestos (comunicación no verbal).

Tienen problemas para formar relaciones con niños de su misma edad u otros adultos, debido a que:

  • Son incapaces de responder emocionalmente en interacciones sociales normales

  • No son flexibles respecto a rutinas o rituales

  • Tienen dificultad para mostrar, traer o señalar objetos de interés a otras personas

  • No expresan placer por la felicidad de otras personas

Muestran retrasos en el desarrollo motor y comportamientos físicos inusuales, como:

  • Retardo en ser capaz de montar en bicicleta, agarrar una pelota o trepar un equipo de juego

  • Torpeza al caminar o realizar otras actividades

  • Comportamientos repetitivos en los cuales algunas veces se lesionan

  • Aleteo repetitivo con los dedos, contorsionarse o movimientos de todo el cuerpo

Muchos niños con el síndrome de Asperger son muy activos y también se les puede diagnosticar el trastorno de hiperactividad con el déficit de atención (THDA). Se puede desarrollar ansiedad o depresión durante la adolescencia y comienzos de la adultez. Igualmente, se pueden observar síntomas del trastorno obsesivo-compulsivo y un trastorno de tic como el síndrome de Tourette.

Pruebas y exámenes


No hay un examen estandarizado empleado para diagnosticar el síndrome de Asperger.

La mayoría de los médicos busca un grupo básico de comportamientos que les ayude a diagnosticar el síndrome de Asperger. Estos comportamientos abarcan:



  • Contacto ocular anormal

  • Retraimiento

  • No voltearse al ser llamado por el nombre

  • Incapacidad para usar gestos para apuntar o mostrar

  • Falta de juego interactivo

  • Falta de interés en los compañeros

Los síntomas pueden ser notorios en los primeros meses de vida. Los problemas deben ser obvios hacia la edad de 3 años.

Tratamiento


No existe ningún tratamiento único que sea el mejor para todos los niños con el síndrome de Asperger.

Los programas para los niños con síndrome de Asperger enseñan habilidades basándose en una serie de pasos simples y empleando actividades altamente estructuradas. Las tareas o puntos importantes se repiten con el tiempo para ayudar a reforzar ciertos comportamientos.

Los tipos de programas pueden abarcar:


  • Terapia cognitiva o psicoterapia para ayudar a los niños a manejar sus emociones, comportamientos repetitivos y obsesiones

  • Capacitación para los padres con el fin de enseñarles técnicas que pueden usarse en casa

  • Fisioterapia y terapia ocupacional para ayudar con las destrezas motoras y los problemas sensoriales

  • Entrenamiento en contactos sociales, que con frecuencia se enseña en un grupo

  • Logopedia y terapia del lenguaje para ayudar con la habilidad de la conversación cotidiana

Los medicamentos como los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS), los antipsicóticos y los estimulantes se pueden usar para tratar problemas como ansiedad, depresión y agresión.

Pronóstico


Con tratamiento, muchos niños y sus familias pueden aprender a enfrentar los problemas del síndrome de Asperger. La interacción social y las relaciones personales todavía pueden ser un problema. Sin embargo, muchos adultos se desempeñan con éxito en trabajos tradicionales y pueden tener una vida independiente, si tienen el tipo de apoyo apropiado disponible.


El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares es uno de los patrocinadores principales de investigación biomédica del gobierno federal sobre trastornos del cerebro y el sistema nervioso.  El NINDS realiza investigación en sus laboratorios en los Institutos Nacionales de Salud (NIH) en Bethesda, Maryland, y otorga subvenciones para apoyar la investigación en universidades y otras instalaciones.  Muchos de los Institutos del NIH, inclusive el NINDS, están patrocinando la investigación para entender qué causa el AS y cómo puede ser tratado eficazmente. 

Un estudio está usando imágenes de resonancia magnética funcional (IRMf) para mostrar cómo las anormalidades en áreas particulares del cerebro causan cambios en la función cerebral que producen síntomas de AS y otros trastornos autistas.  Otro estudio en gran escala está comparando las evaluaciones psiquiátricas y neuropsicológicas de los niños con diagnóstico posible de AS o autismo de alto funcionamiento a aquellas de sus padres y hermanos para ver si hay patrones de síntomas que vinculan AS y el autismo de alto funcionamiento a perfiles neuropsicológicos específicos. 

NINDS también está apoyando un estudio internacional de largo alcance que une a investigadores para recolectar y analizar muestras de ADN de los niños con AS y autismo de alto funcionamiento, al igual que sus familias, para identificar genes asociados y cómo interactúan.  Llamado Proyecto del Genoma Autista, es un consorcio de científicos de universidades, centros académicos e instituciones alrededor del mundo que funciona como depósito de datos genéticos para que los investigadores puedan buscar la base de AS y de otros trastornos autistas.  

Debido a que hay tantas formas diferentes de trastornos autistas, entender la base genética de cada uno abre la puerta a oportunidades de diagnóstico y tratamiento más precisos. Conocer el perfil genético de un trastorno particular puede significar la  identificación precoz de aquellos en riesgo, y la intervención temprana cuando es más probable que las terapias y tratamientos sean más exitosos.

CAPITULO XXI

Parálisis cerebral Infantil (PCI)


PARALISIS CEREBRAL INFANTIL (PCI)
Es un trastorno motor no progresivo, secundario a una lesiòn del sistema nervioso central producida en estadìos tempranos de su maduraciòn. El término es usado para describir un grupo de incapacidades motoras producidas por un daño en el cerebro del niño que pueden ocurrir en el período prenatal, perinatal o postnatal.
La incidencia global es aproximadamente 2% de los recien nacidos vivos. Es la primera causa de invalidez en la infancia. El niño que padece de este trastorno presenta afectaciones motrices que le impiden un desarrollo normal. La psicomotricidad se encuentra afectada en gran medida, estando la relación entre razonamiento y movimiento dañada, y por ende el desarrollo de habilidades que se desprenden de esa relación.

La mayoría de los casos tienen posibilidades de rehabilitación teniendo en cuenta la magnitud del daño cerebral, la edad del niño, el grado de retraso mental, ataques epilépticos y otros problemas que puedan estar asociados. El aspecto motor puede ser modificado de manera favorable si el tratamiento comienza en edades tempranas evitando retrasar aun más la adquisición y el aprendizaje de determinadas conductas motrices.



La rehabilitación pudiera considerarse como un conjunto de tratamientos mediante los cuales una persona incapacitada se coloca mental, física, ocupacional y laboralmente en condiciones que posibilitan un desenvolvimiento lo más cercano posible al de una persona normal dentro de su medio social.
ETIOLOGIA
Los factores causantes de la paralisis cerebral infantil son multiples (tabla 1). En los recien nacidos pretèrmino su origen es principalmente perinatal, debido en parte a la mala perfusiòn de las regiones periventriculares a esta edad junto con la presentacion de episodios de hipoxia-isquemia, acidosis e hipotension propios de estos pacientes.
Las causas se clasifican de acuerdo a la etapa en que ha ocurrido el daño al cerebro que se esta formando, creciendo y desarrollando.



TRASTORNOS RELACIONADOS CON LA PARALISIS CEREBRAL INFANTIL


  • Retraso mental: Dos tercios del total de los pacientes. Es lo más frecuente en niños con cuadriplejía espástica.

  • Problemas de aprendizaje

  • Anormalidades oftalmológicas (estrabismo, ambliopía, nistagmo, errores de refracción)

  • Déficit auditivos

  • Trastornos de comunicación

  • Ataques convulsivos: una tercera parte del total de los pacientes; se observa con más frecuencia en niños con Hemiplejía espástica

  • Deficiencia del desarrollo

  • Problemas de alimentación

  • Reflujo gastroesofágico

  • Problemas emocionales y de comportamiento (en especial, déficit de atención con hiperactividad, depresión).

FORMAS CLINICAS

Según el tamaño y localización de la lesión, así serán los síntomas a manifestar. La anomalía puede abarcar todos los músculos, la mitad de ellos o solo una parte. La lesión puede ser tan intensa que produzca verdadera parálisis de las extremidades parcial o total, o alteraciones en el tono (aumentado o disminuido). En algunos casos leves solo hay trastornos en la marcha, los movimientos y la coordinación. Muchas veces los niños evolucionan de estados hipotònicos o distònicos a formas más complicadas y verdaderas parálisis. Estos periodos iniciales de hipotonía o distonia pueden pasar inadvertidos antes del segundo año de vida, ya que el recién nacido permanece quieto y manteniendo posturas que son normales en el neonato. Si la madre es poco observadora o si al bebe no se le estimula (cantar, hablar, alzar entre los brazos.) y, si además, no se lleva a la consulta de crecimiento y desarrollo, no podrán ser detectados precozmente estos trastornos. Deben aprovecharse los momentos de baño del niño, de vestir o cambiar pañales, para observar a plenitud sus movimientos.



Tres procesos diferentes que incapacitan el niño con PIC


  • Una alteración primaria del sistema nervioso, que afectala sistema de control del niño

  • Una lateracion en el crecimiento del musculo y del hueso

  • Una alteración en la respuesta y desarrollo anormal del movimiento para compensar el daño neural.


CLASIFICACIÓN DE LA PARÁLISIS CEREBRAL
La parálisis cerebral se clasifica atendiendo a dos aspectos fundamentales:


  • El tipo de alteración en el tono muscular:

  • Espastica

  • Discinetica (atetosica, coreiforme, balística y ataxica),

  • Hipotonica

  • Mixta




  • Diplejía,

  • Cuadriplejia,

  • Triplejia,

  • Hemiplajia


La más común es la espástica y las menos comunes las discineticas.



  • PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA


La lesión esta a nivel de la corteza motora y vía piramidal intracerebral. Manifiesta un aumento exagerado del tono muscular, con disminución de los movimientos voluntarios. El movimiento es rígido y lento. El movimiento muscular es alto de forma persistente. La espasticidad puede afectar a todo el cuerpo, solo a un lado, o solo a las extremidades inferiores.
Clínicamente se evidencia hipertonía muscular, hiperreflexia, babinsky. Se subdivide en:


  • DIPLEJÍA ESPÁSTICA: consiste en una afección predominante de extremidades de prematuridad, encontrando por neuroimagen o anatomía patológica lesiones típicas de LPV.




  • TETRAPLEJIA ESPÁSTICA: es la forma más severa. Suele asociarse a retraso mental y epilepsia rebelde. En RNPT un factor causal frecuente es la hemorragia intracraneal, que suele complicarse con hidrocefalia posthemorragica.




  • HEMIPLEJIA ESPÁSTICA: es una de las formas más habituales en la mayoría de los casos corresponde a un problema vascular de origen prenatal y afecta un hemicuerpo y, generalmente, la extremidad superior esta mas afectada que la inferior.




  • PARÁLISIS CEREBRAL DISCINETICA


Debida a una lesión del sistema extrapiramidal, principalmente a nivel de los nucleos de la base. Se caracteriza por una alteración del tono musculas y la presencia de movimientos involuntarios en reposo o con la actividad. En función de la sintomatología dominante se subdivide en una forma coreo antitóxica (predominio de los movimientos involuntarios –corea y aterosis-) y una forma diatónica (con tendencia a la fijación de actitudes diatónicas. El 75% de los pacientes con PC discineticas carecen de antecedentes e prematuridad).


  • PARALISIS CEREBRAL ATAXICA


Se debe a una alteración del cerebelo o de las vías de conexión. Se presenta con trastornos de equilibrio, incoordinación e hipotonía. Con frecuencia se debe a problemas más formativos cerebelosos, factores genéticos o problemas vasculares.



Presenta características de los distintos tipos de PC, especialmente formas espástico-discineticas.
TRATAMIENTO
El objetivo principal es mejorar la actividad funcional del niño con PC. El trastorno del movimiento y del tono muscular siempre esta presente en mayor y menor grado, por lo que el tratamiento fisioterápico es fundamental en la atención de los niños con PC. El enfoque debe ser multidisciplinario e individualizado. Uno de los sistemas de tratamiento fisioterápico mas reconocido y empleado en nuestro países el Neuro Developmental Trearment, desarrollado por B. Bobath y K. Mobath. El concepto Bobath parte de la base del desarrollo motor normal, de la forma que los reflejos primitivos deben inhibirse y, al mismo tiempo, facilitar unos reflejos posturales mas evolucionados para fortalecer la normalización de la motricidad. Otro método de fisioterapia es el método Vojta, que vasa su tratamiento en la estimulación sensorial de determinados reflejos posturales para obtener movimiento coordinados.
Son tratamientos coadyuvantes al fisioterápico: el ortopédico (utilización de férulas, cirugía ortopédica), el farmacológico (con resultados poco satisfactorios de momento en la PC, a excepción de algunos pacientes) con tetraparesia discinetica , el que debe intertase L- Dopa por la posibilidad tratarse de una distinta con fluctuación diurna; la toxina botulínica se ha empezado a esatar con éxito en algunos pacientes espásticos: la administración de baclofen por vía intratecal es otra alternativa), el neuroquirúrgico (la rizotomia posterior selectiva puede utilizarse en algunos casos para disminuir la espasticidad) y el psicológico (en caminado a paliar problemas asociados como la depresión, dependencia, baja autoestima, etc.). deben tratarse también las complicaciones asociadas a la PC (epilecpsia, déficits sensoriales, trastornos digestivos, respiratorios, etc).
TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO

No se puede determinar inmediatamente la capacidad cognitiva de un niño con parálisis cerebral. Hay que tomarse el tiempo para valorar sus posibilidades. Muchas pacientes con PCI no sufren ninguna merma intelectual. Pueden utilizar una merma de comunicación verbal que requiera algo de paciencia o una ayuda para la comunicación. No hay que cambiar el tono de voz ni el nivel de lenguaje para dirigirse a estos niños. Si no se toman precauciones durante el tratamiento odontológico se pueden desencadenar reflejos de extensivos en las extremidades. Estas contracciones pueden producirse al transferir al niño de la silla de ruedas
Al sillón de tratamiento. Antes de empezar hay que comentar este aspecto con los padres o cuidadores. También se puede estimular este reflejo si no se sujeta bien la cabeza del paciente. Hay que asegurarse de que el niño esta bien sujeto en el sillón con sabanas o almohadas. Si se produce una reacción refleja cuando las extremidades están extendidas:



En los niños con PCI pueden estar disminuidos o alterados los reflejos del vomito, la tos, la masticación y la deglusion. Si el reflejo del vomito esta acentuado conviene tratar al paciente en una posición más erguida, con el cuello ligeramente flexionado y las rodillas dobladas y elevada, si es posibles.
Hay que efectuar breves aplicaciones con la jeringa triple y aspirar a gran velocidad.
Se puede emplear abrebocas; sin embargo, estos pacientes corren mayor riesgo de aspiración debido a lo problemas para deglutir. Se recomienda por ello usar el dique de goma.
Si el paciente mantiene todavía el reflejo de cierre por estimulación oral conviene introducir los instrumentos de lado en lugar de hacerlo de frente. Para explorar hay que presionar ligeramente con el índice en el borde anterior de la rama ascendente y en el triangulo retromolar. De este modo se evita que el paciente nos muerda el dedo.
En pacientes con hidrocefalia y que llevan derivaciones que drenan en la circulación hay que administrar antibióticos profilácticos contra la endocarditis (es decir en la vena cava superior). Generalmente se considera que las derivaciones ventriculoperitoneales no requieren protección profiláctica.
Epidemiologia

Cifras estadísticas en relación a la Parálisis Cerebral:



  • No existen estadísticas nacionales confiables

  • Existen alrededor de 500,000 casos en México

  • En 40% de los casos se desconoce la causa exacta

  • Más de 60% de los casos son de tipo Espástico

  • 20% están asociados a problemas de prematurez 

  • En 85% de los casos está presente al nacimiento

  • Se presenta en 1.5 a 2.5 casos por 1,000 Nacimientos

  • Alrededor del 10% de los discapacitados son por PCI

  • 2 de cada 1,000 niños nacidos en USA tienen alguna forma de PCI

  • Alrededor de 800,000 personas sufren de PCI en USA

  • La población mundial con Parálisis Cerebral excede los 17 millones de personas

  • En Estados Unidos hay más de 8,000 demandas anuales obstétricas por casos de Parálisis Cerebral

  • 1,800 casos de Parálisis Cerebral se diagnostican anualmente en Inglaterra

  • 25% de los niños con Parálisis Cerebral nunca podrán caminar

  • El 20% de los casos con Parálisis Cerebral presentarán Escoliosis (angulación lateral de columna)

  • 75% de los casos de niños con Parálisis Cerebral que pueden caminar, necesitarán algun tipo de ayuda técnica

  • El costo de atención de por vida a una persona con PCI en Estados Unidos es de $ 921,000 USD

Se realizo un estudio sobre Parálisis cerebral infantil. Y Mortalidad en menores de 15 años en la provincia de Camagüey, Cuba
MÉTODO
Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo, de pacientes portadores de una parálisis cerebral, independientemente de sus características clínicas o factores etiológicos, fallecidos en edades de 15 años o menos en la provincia de Camagüey y nacidos en el período comprendido entre 1986 a 2005. Fueron estudiados un total de 58 pacientes. Para localizar la información de los fallecidos, se emplearon las bases de datos de la consulta provincial de rehabilitación del Policlínico de Especialidades Pediátricas de Camagüey, los registros del departamento de estadísticas de la dirección provincial de Salud de y los archivos de actas de necropsias del departamento de anatomía patológica del Hospital Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña” de la de Camagüey. Se le confeccionó a cada paciente detectado una ficha con los datos de identidad, fecha de nacimiento, edad al momento de la muerte, sexo, características clínicas del síndrome invalidante, fecha de la defunción, causa de la muerte y reporte de la necropsia en caso de ser realizada. Los resultados se procesaron por métodos de estadística descriptiva y distribución de frecuencia.


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